先天性高肩胛癥
本病為較少見的一種先天性畸形，特征是肩胛骨處于較高的位置，患側肩關節高于健側，患肢上臂上舉活動受限，可同時合并有肋骨、頸、胸椎的畸形，1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel報告4例，并討論病因，故本病又稱Sprengel畸形。
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1.先天性高肩胛癥的發病原因有哪些
2.先天性高肩胛癥容易導致什么并發癥
3.先天性高肩胛癥有哪些典型癥狀
4.先天性高肩胛癥應該如何預防
5.先天性高肩胛癥需要做哪些化驗檢查
6.先天性高肩胛癥病人的飲食宜忌
7.西醫治療先天性高肩胛癥的常規方法
1.先天性高肩胛癥的發病原因有哪些
先天性高肩胛癥是由什么原因引起的？
本癥真正原因目前不明，學說很多，如：
（1）與遺傳因素有關；
（2）與羊水量過多引起宮內壓力過高有關；
（3）與肌肉組織缺損或肩胛骨和椎體間的異常關節有關。
各種因素主要影響胚胎早期，尤其是頸脊柱及上肢芽發育和肩胛骨下降階段，如于胚胎第3月內肩胛骨未完成下降進程，降至胸壁后側，則會形成高肩胛癥。
2.先天性高肩胛癥容易導致什么并發癥
先天性高肩胛癥可以并發哪些疾病？
本病主要是并發功能障礙：
功能障礙取決于畸形的程度，Cavendlish根據畸形程度分成四級。
一級：畸形不明顯，兩肩在同一水平，穿衣后外觀近于正常。
二級：畸形較輕，兩肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，頸蹼處可見隆起腫塊。
三級：中等度畸形，患肩關節可高于對側2～5cm，畸形則很容易看出。
四級：嚴重畸形，患肩很高，肩胛骨內上角幾乎與枕骨相抵，有時常合并有短頸畸形，畸形的分級對治療有一定的參考意義。
3.先天性高肩胛癥有哪些典型癥狀
短頸胸廓畸形脊柱的成角畸形
本病臨床表現主要為患兒在1歲之后即能發現患肩增高，“高”即是指肩胛骨與肛廓相互關系而言，呈聳肩短頸的外形，肩關節外展上舉功能明顯受限，患肢肩胛帶肌肉不發達，年齡稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形，肩胛骨發育小，下角升高，上下徑變短，橫徑變寬，肩關節的外展上舉受限，與肩胛骨的部位置及發育畸形不無關系，如：
1、肩胛帶的高度超過胸廓高度，內上角甚至向前彎曲。
2、肩胛骨的內側緣緊靠椎體棘突。
3、肩椎骨拆。
4、肩胛骨周圍諸肌的異常。
4.先天性高肩胛癥應該如何預防
本病為先天性疾病，無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵。
同時應該注意到，高肩胛癥最主要還需進行手術后的護理，其重點是正確指導患兒行肩部功能鍛煉，良好的康復訓練對恢復和改善功能具有極其重要的意義，通過早期指導患兒主動鍛煉，并配合被動功能鍛煉和局部按摩，同時指導家長共同參與，熟悉訓練方法，步驟，持之以恒，可以提高療效，促進患兒早日康復。
5.先天性高肩胛癥需要做哪些化驗檢查
本病主要是采用X線檢查：
X線表現為肩胛骨位置升高，抬高的肩胛骨內上角居第1胸椎至第4頸椎，肩胛骨發育較小，正位近似方形或三角形，其內上角變尖，內下角內收且逆時針旋轉，患側肩胛骨發育較小，下角升高，上界可超過胸廓高度，肩胛骨的腋緣與脊柱緣之間(橫徑)寬度增加，下角轉向腋部，內上緣轉向脊柱，可見肩胛骨與脊柱有骨橋相連以及其它的胸頸椎及肋骨畸形。
6.先天性高肩胛癥病人的飲食宜忌
先天性高肩胛癥患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
7.西醫治療先天性高肩胛癥的常規方法
對于本病畸形不嚴重、功能障礙不顯著者，不考慮手術治療，可作些被動和主動的上肢活動，如外展、上舉、下壓及內收，伸展牽引短縮的肌肉，改善和增進肩的外展和上舉功能。
1、手術治療適用于畸形嚴重，功能障礙明顯的患兒。患者除了肩胛骨的升高外，還合并有其它的骨性及軟組織畸形，故選擇手術治療時應考慮下列因素。①年齡以3～7歲時手術效果較好。年齡太小則不能耐受手術。8歲以上者，手術時過于注重矯正畸形，常引起臂叢神經牽拉而造成損傷，同時組織發育接近成熟，缺乏彈性，對肩胛骨位置的變化適應性差，故功能改善收效甚少，應慎重考慮。②畸形程度對畸形嚴重合并有功能障礙者應考慮手術，功能障礙不著而僅有外觀畸形可不考慮手術。③雙側畸形：如畸形對稱可不考慮手術治療。④如合并有其它脊柱及肋骨嚴重畸形，估計術后功能改善不大，不應手術治療。
2、手術原則是松解肩胛骨周圍軟組織，使肩胛骨下降至正常位置，切除阻礙肩胛骨下降的骨性、肌性連接，注意避免血管、神經損傷。
幾種常用的手術方法：
1、肩胛骨內上部的肩椎骨橋切除術全麻，俯臥位，在患側肩胛岡上作一橫形切口，切口內自斜方肌上部纖維起，外于肩峰。將肩胛骨內上緣上方的斜方肌分離牽開，顯著肩胛骨的上部和肩椎骨橋。在肩胛骨上切斷肩胛提肌和菱形肌附著點。肩胛骨切除多少，因病人而異，原則是必須包括肩胛岡上部，肩胛岡內側端和突出在肩胛骨內側緣的結節，因此結節可能與棘突相抵觸。切除部分肩胛時必須連同骨膜一并切除，以防骨質再生，影響術后療效。最后切除肩椎骨橋，將維持肩胛骨高位的軟組織切斷后，肩胛骨可以有不同程度的下降。
2、肩胛骨大部分切除術McFarland主張把肩胛骨大部分切除，僅留下關節盂和喙突部分，但必須充分保持肩胛骨對肩關節的穩定性。該法用于治療畸形嚴重的患者。主要的缺點有：創傷嚴重，出血多，術后功能有一定程度影響，由于切除了大部分肩胛骨，外形不美觀。
3、肩胛骨下移固定術主要步驟是切斷附麗于肩胛骨上諸肌及肩胛骨內上角的骨橋及骨突，將肩胛骨下移并固定。此法目前臨床上使用較多。
4、全麻，俯臥位，自第一頸椎棘突至第九胸椎棘突作一正中切口，于棘突上切斷斜方肌和大小菱形肌的起點，然后翻開游離的肌肉瓣，顯露出肩胛骨的肩椎骨橋或附著于肩胛骨上角的纖維束帶，連同骨膜切除肩椎骨橋，如無骨橋則切斷纖維束帶或攣縮的肩胛提肌，須注意防止損傷肩胛上神經與肩胛橫動脈。肩胛骨內上角如向前彎曲超過胸廓頂部者應將內上角鑿除。經以上處理，肩胛骨可比較容易地被推下移至接近正常位置，使術側肩胛岡與健側肩胛岡達同一水平。此時可用鋼絲經肩胛岡到下角最后固定在髂后上棘或肋骨骨膜上。穩定肩胛骨在此矯正位置后，再將斜方肌、菱形肌縫回原起點以下的棘突，斜方肌的下部則應有過剩的部分。術后患肢用肩-肱繃帶包扎，2～3周后逐漸進行肩關節活動。內固定的鋼絲可在肩胛骨位置穩定之后抽除。
（1）切斷的斜方肌上部②被壓下的肩胛③皮膚縫合線④斜方肌過剩部分